Wiedza o chorobach płuc | Zdrowie dla Płocka

Choroby płuc

Choroby układu oddechowego są jednymi z najczęściej występujących schorzeń w populacji polskiej, jak i światowej. Wiedza na temat ich rodzajów i objawów pozwala na skuteczne rozpoznanie choroby oraz zastosowanie takiego leczenia, które umożliwi zahamowanie trwałych zmian w organizmie, jak również poprawi komfort życia pacjentów. Ogromne znaczenie mają także odpowiednie działania profilaktyczne, które podjęte odpowiednio wcześnie mogą efektywnie zapobiegać powstawaniu chorobowych zmian w układzie oddechowym, łagodzić stany zaostrzenia choroby, jak również wspomagać leczenie farmakologiczne.

PROFILAKTYKA CHORÓB UKŁADU ODDECHOWEGO
CHOROBY PŁUC
OBJAWY WYMAGAJĄCE CZUJNOŚCI PULMONOLOGICZNEJ

Profilaktyka chorób układu oddechowego

Zasady profilaktyki dla chorób układu oddechowego

Epidemiologia chorób układu oddechowego

W ostatnich dekadach obserwuje się systematyczny wzrost zapadalności na choroby układu oddechowego. Z pewnością wiąże się to z rozpowszechnieniem nałogu palenia tytoniu i narastającym zanieczyszczeniem powietrza. O ile liczba zgonów i zapadalność na choroby krążenia uległa w ostatnich latach zmniejszeniu, a zapadalność na nowotwory ustabilizowała się, o tyle zapadalność na choroby obturacyjne układu oddechowego gwałtownie wzrasta. Stawia to przed światem medycznym poważne wyzwania ograniczenia chorób układu oddechowego przez wprowadzenie działań profilaktycznych.

Infekcje dróg oddechowych są najczęstszą przyczyną wizyt u lekarza. Chociaż zapalenia płuc stanowią zaledwie 2-3% tych zakażeń, to jednak stanowią bardzo ważną przyczynę zgonów i hospitalizacji. Szczególnie groźne są one w wieku podeszłym i u małych dzieci. Aż 44% chorych na respiratorowe zapalenie płuc umiera, 29% ze szpitalnym zapaleniem płuc a 9% z pozaszpitalnym. W Wielkiej Brytanii co 30 zgon w domu, co 15 w szpitalu i co 3 na intensywnej terapii jest spowodowany zapaleniem płuc. Najczęstszą ich przyczyną są bakterie, takie jak Streptococcus pneumoniae, Klebsiella pneumoniae, Hemophilus influenzae itp. Zdecydowana większość infekcji dróg oddechowych powodują wirusy: respiratory syncytial virus (RSV), rhinovirusy, wirusy grypy lub paragrypy, adenowirusy, wirus opryszczki i cytomegalowirusy (CMV). Aż 5-15% populacji choruje na grypę a 300-500 tys. umiera. WHO szacuje, że na świecie każdego roku jest 1 mld zachorowań na grypę, w tym 3-5 mln chorych ma ciężki przebieg i powikłania. W Polsce przeciętnie 1 mln ludzi rocznie zapada na grypę.

Wbrew obiegowej opinii gruźlica wciąż pozostaje jedną z najważniejszych chorób XXI wieku, na którą zachorowuje każdego roku blisko 10 mln osób a 1,5 mln umiera. Obserwuje się bardzo duże zróżnicowanie sytuacji epidemiologicznej w poszczególnych regionach świata. Najgorzej jest w krajach Afryki (region subsaharyjski) oraz w Azji Południowo-Wschodniej, a najlepiej w krajach wysokorozwiniętych (Europa Zachodnia, Ameryka Północna i Australia). W Polsce wciąż jeszcze każdego roku stwierdza się około 6 tys. zachorowań i ponad 500 zgonów.

Najważniejsze wyzwania i problemy jakie stwarza gruźlica to: współistnienie zakażenia prątkiem gruźlicy i HIV, szerzenie się gruźlicy wielolekoopornej, a zwłaszcza o rozszerzonej oporności, a także migracje ludzi z krajów o złej sytuacji epidemiologicznej do krajów wysoko rozwiniętych, które opanowały epidemię. Problemy te są jednak marginalne w Polsce.

Choroby obturacyjne płuc to jedne z najważniejszych problemów zdrowotnych współczesnego świata. Na astmę choruje na świecie 300-400 mln ludzi. W ostatnich dekadach obserwowano gwałtowny wzrost liczby zachorowań na tę chorobę. Choruje na nią w zależności od kraju od kilku do nawet 30% populacji. W Polsce choruje na nią 6% dorosłej populacji i 10% dzieci. Astma stała się najczęstszą przewlekłą chorobą u dzieci. Z kolei na POChP choruje około 50 mln, ale ze względu na rosnące rozpowszechnienie palenia tytoniu w krajach azjatyckich i afrykańskich liczba ta szybko wzrasta. Szacuje się, że w Polsce na POChP cierpi ponad 2 mln osób (9-11% osób dorosłych). Większość z nich nie ma jednak ustalonego rozpoznania i nie leczy się z tego powodu. W wielu krajach POChP jest trzecią przyczyną zgonów. W Europie choroba ta powoduje 4% wszystkich zgonów u mężczyzn i 2,5% u kobiet. W Polsce każdego roku z jej powodu umiera kilka tysięcy osób. Obturacyjny bezdech podczas snu to także bardzo rozpowszechniona choroba, która dotyczy kilku procent dorosłej populacji. Wiąże się ona z narastającą w krajach wysoko rozwiniętych otyłością. Wielu chorych nie ma jeszcze rozpoznanej choroby i nie są oni odpowiednio leczeni.
Rak płuca to najważniejszy dziś nowotwór złośliwy, odpowiedzialny za 30% wszystkich zgonów onkologicznych na świecie. W Polsce każdego roku stwierdza się ponad 20 tys. nowych zachorowań na raka płuca. Zdecydowana większość z nich umiera w ciągu zaledwie kilku miesięcy. Ze względu na skąpoobjawowy rozwój choroby rozpoznanie stawia się często zbyt późno co powoduje, że zaledwie 6-12% chorych przeżywa 5 lat.

Choroby śródmiąższowe płuc to liczna grupa stosunkowo rzadko występujących chorób. Do najczęstszych z nich zalicza się sarkoidozę, samoistne włóknienie płuc i alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych. Sarkoidoza charakteryzuje się zróżnicowaną chorobowością od 0.2/100 tys. w Portugalii do 64/100 tys. w Szwecji. Najczęściej chorują na nią osoby w średnim wieku, a rzadko stwierdzana jest u dzieci i w podeszłym wieku. Jest ona rzadką, ale rosnącą przyczyną zgonów. W wielu krajach najczęstszą chorobą śródmiąższową płuc jest samoistne włóknienie płuc. Występuje ono u osób starszych po 60 r.ż. Do niedawna brak jakichkolwiek leków powodował, że choroba ta stała się ważną przyczyną zgonów z powodu chorób układu oddechowego. Zmiany śródmiąższowe w płucach należą do częstych manifestacji coraz bardziej rozpowszechnionych chorób tkanki łącznej. Szczególnie często stwierdza się je u chorych na reumatoidalne zapalenie stawów, twardzinę układową i toczeń układowy. Do chorób śródmiąższowych zalicza się także bardzo częste w przeszłości pylice płuc, stanowiące do niedawna najważniejsze choroby zawodowe.

Profilaktyka antynikotynowa

Podstawowym działaniem profilaktycznym w chorobach układu oddechowego jest ograniczenie palenia tytoniu. Powinno być ono praktykowane przy każdej wizycie chorego jako tzw. minimalna trwająca zaledwie trzy minuty interwencja 5P (Pytaj, Poradź, Planuj, Pomóż, Pamiętaj). Została ona opracowana na podstawie opublikowanej w 2000 r. amerykańskiej strategii 5A (Ask, Advise, Assess, Assist, Arranage) i dziś jest ona zalecanym w wielu krajach jako standardowe postępowanie w stosunku do osób uzależnionych od tytoniu.

Strategia 5A możliwa jest do wykorzystania w każdych warunkach, przez lekarza POZ po kliniki uniwersyteckie. Sprowadza się ona do 5 punktów:

Pytaj chorego przy każdej wizycie o palenie tytoniu
Poradź mu zaprzestanie nałogu
Planuj wspólnie z chorym datę rozpoczęcia leczenia antynikotynowego
Pomóż choremu wybrać odpowiednią terapię
Pamiętaj pytać chorego przy każdej wizycie jak sobie radzi za nałogiem

Kluczowe znaczenie w powodzeniu terapii uzależnienia od nikotyny ma silna motywacja chorego. W Stanach Zjednoczonych zalecany jest algorytm 5R, który służy zwiększeniu motywacji chorych pragnących zaprzestać palenia nikotyny.

Permanentny i narastający brak czasu lekarzy dla chorych spowodował, że w Stanach Zjednoczonych Minimalna Interwencja Antynikotynowa została skrócona z pięciu do trzech punków tzw. strategia ABC.

A– Ask (zapytanie o uzależnienie od nikotyny)
B– Brief advice (krótka porada antynikotynowa)
C– Cessation suport (pomóż chorym, którzy chcą się leczyć z powodu nałogu)

Chociaż skuteczność tych metod jest ograniczona do zaledwie 2-3%, to jednak powszechnie zastosowana przez wszystkich lekarzy w wielomilionowej populacji palaczy nikotyny może przynieść wymierny efekt w postaci zaprzestania palenia przez setki tysięcy osób uzależnionych.

W wyborze optymalnej metody leczenia uzależnienia od nikotyny pomocne są powszechnie dostępne i sprawdzone kwestionariusze, które mogą być wypełniane przez pacjentów oczekujących na wizytę u lekarza. Należą do nich Test Uzależnienia od Nikotyny opracowany przez Fagerströma i Test Motywacji do Zaprzestania Palenia przygotowany przez Schneider, który pozwala ocenić siłę motywacji do skończenia z nałogiem.

Nie zawsze wystarcza odpowiednia motywacja chorego, aby zerwał on z wieloletnim nałogiem i uzależnieniem od dużych dawek nikotyny. W tych przypadkach pomocna jest nikotynowa terapia zastępcza, która jest wyborem mniejszego zła. Ponieważ palenie papierosów wiąże się z narażeniem na kilka tysięcy szkodliwych substancji chemicznych powstałych podczas spalania tytoniu, a uzależnienie wiąże się przede wszystkim z dostarczaniem do organizmu nikotyny, dopuszczone zostało leczenie nałogu przy pomocy stosowania samej nikotyny z wyeliminowaniem wielu karcinogenów i substancji drażniących wdychanych z dymem papierosowym. Nikotyna może być podawana w różnej postaci jako guma do żucia, plastry naskórne, tabletki czy aerozol. Ponieważ preparaty te zostały dopuszczone do użytku bez recepty, ich stosowanie odbywa się zwykle z pominięciem lekarza, który mógłby służyć radą jak je właściwie stosować, wskazując korzyści, ograniczenia i potencjalne zagrożenia tej metody leczenia. Wyeliminowanie lekarzy z propagowania tej metody leczenia nałogu ogranicza i tak niewielkie możliwości terapii nikotyno-zastępczej. Odrębnym, szeroko dyskutowanym problemem jest zastosowanie tzw. e-papierosów jako nowej formy podawania nikotyny w postaci gazowej bez procesu spalania. W miarę upływu czasu wzrasta liczba doniesień o szkodliwości dla zdrowia stosowania e-papierosów, a wciąż otwartą sprawą jest ich zastosowanie jako formy pośredniej ułatwiającej zaprzestania palenia tradycyjnych papierosów. Ze względu na duże rozpowszechnienie palenia wśród polskiej młodzieży, podnosi się obawy, że stosownie e-papierosów może stać się u nich wstępem do palenia tradycyjnych papierosów.

Nie mniej ważna jest znajomość leków, które można zastosować w leczeniu uzależnienia od nikotyny. Część z nich, najbardziej skutecznych, dostępna jest jedynie na receptę. Stwarza to możliwość włączenia się lekarzy w profesjonalne ograniczanie nałogu palenia tytoniu. Leki te są szczególnie pomocne u osób silnie uzależnionych. Konieczna jest znajomość dawkowania i przeciwskazań do stosowania, takich leków jak wareniklina i bupropion. Szczególne ograniczenia dotyczą w tych przypadkach chorób neurologicznych, stanów drgawkowych i spożywania alkoholu.

Odrębnym zadaniem lekarzy jest zwrócenie uwagi na bierną ekspozycję na dym nikotynowy. Niezwykle ważne jest ograniczenie do zera ekspozycji na dym tytoniowy małych dzieci. Zakaz palenia w miejscach publicznych nie rozwiązuje bowiem palenia w domu przez rodziców w obecności dzieci, dla których dym tytoniowy jest szczególnie szkodliwy. Wykazano przykładowo większą skłonność do rozwoju astmy i infekcji układu oddechowego u dzieci narażonych biernie na dym tytoniowy. Bierna ekspozycja na dym tytoniowy może również powodować u osób genetycznie predysponowanych rozwój nowotworów nikotynozależnych i POChP. Lekarz musi to uświadomić rodzicom palącym papierosy, a także niepalącym domownikom szkodliwość dla zdrowia biernego wdychania dymu papierosowego.

Profilaktyka dotycząca zanieczyszczeń powietrza

Profilaktyka dotycząca zanieczyszczeń powietrza.

Zanieczyszczone powietrze w Polsce powoduje szereg chorób układu oddechowego, takich jak nowotwory, infekcje, choroby obturacyjne i śródmiąższowe płuc. Bardzo ważne jest ograniczenie ekspozycji na substancje szkodliwe dla płuc i oskrzeli. Chorzy na choroby obturacyjne płuc nie powinni spędzać wiele czasu na wolnym powietrzu w okresie ogłaszania alarmów smogowych. Szczególnie należy unikać wysiłków fizycznych powodujących hiperwentylację i oddychanie przez usta w czasie, gdy dochodzi do wzrostu stężenia zanieczyszczeń powietrza. Należy zwrócić uwagę tym chorym na potrzebę śledzenia komunikatów o aktualnym poziomie zanieczyszczeń powietrza w miejscu zamieszkania.

Coraz bardziej popularne stają się odpowiednie aplikacje zainstalowane w telefonie komórkowym pozwalające sprawdzać regularnie aktualną sytuację w miejscu pobytu. Można również śledzić stopień zanieczyszczenia powietrza w internecie, radiu i telewizji. Uzyskane za pośrednictwem różnych komunikatów informacje o stopniu zanieczyszczenia powietrza muszą wpływać na zachowania chorych, którzy powinni ograniczyć wychodzenie z budynków mieszkalnych, a w szczególności nie unikać wysiłku fizycznego na wolnym powietrzu w okresie zwiększonego zanieczyszczenia powietrza. Wiele szkół i przedszkoli uruchomiło stałe informowanie o przekroczeniach dopuszczalnych norm stężenia zanieczyszczeń powietrza, co skutkuje zakazem wychodzenie z dziećmi z budynku w okresach nasilonego smogu. Nie powinno się w takich dniach prowadzić zajęć wychowania fizycznego na wolnym powietrzu. Ruch i wysiłek fizyczny powodują wdychania głębiej i częściej większych ilości powietrza, a tym samym zawieszonych w nim szkodliwych dla zdrowia pyłów.

Zanieczyszczenia powietrza powodują znacznie większe konsekwencje zdrowotne u dzieci i młodzieży niż u osób dorosłych. Wynika to z wpływu szkodliwych czynników na rozwijające się narządy. Ich uszkodzenie spowoduje w przyszłości poważne konsekwencje i przyczyni się do problemów zdrowotnych w następnych latach życia a także skrócenia czasu ich przeżycia. Nie bez znaczenia jest również mniejsza objętość płuc oraz odmienna budowa dróg oddechowych u dzieci, które powodują większe narażenie na wdychane pyły i groźniejsze skutki.

Ważne jest to gdzie uprawia się sport. Optymalnym miejscem są przestrzenie zielone, parki, lasy itp. Nie należy uprawiać sportu, biegów, jazdy na rowerze, jazdy na wrotkach, rolkach itp., ani nawet spacerować wzdłuż traktów komunikacyjnych z licznymi pojazdami produkującymi spaliny. Wykazano bowiem, że aktywność fizyczna w parku poprawia stan zdrowia, a ta sama aktywność na ulicy z natężonym ruchem samochodowym pogarsza jego stan.

Pewną ochronę indywidualną mogą stanowić maski twarzowe z zastosowaniem odpowiednich filtrów przeciwpyłowych i przeciwgazowych. Ich rola w ochronie dróg oddechowych przed smogiem nie jest jeszcze dobrze zdefiniowana i pojawia się wiele opinii krytycznych. Z pewnością nacisk na ich stosowanie nie powinien przysłaniać głównego celu, jakim jest ograniczania produkcji zanieczyszczeń powietrza. Stosowane powinny być one szczególnie przez osoby starsze i cierpiące na przewlekłe choroby układu oddechowego lub krążenia. Specjalną grupę w tym względzie stanowią sportowcy, którzy trenują przez cały rok, niezależnie od pogody, warunków meteorologicznych i smogu. Duże znaczenie ma indywidualne szczelne dopasowanie maski do rysów twarzy, które są osobniczo zmienne. Zbyt wielkim uproszczeniem jest zakup uniwersalnej maski twarzowej w tradycyjnym rozmiarze S, M lub L. Trudno zatem dobrać odpowiednią maskę w sprzedaży internetowej. Poważnym ograniczeniem w skutecznym zastosowaniu maski ochronnej jest zarost, który rozszczelnia maskę i czyni ochronę przeciwpyłową niewystarczającą. Pyły PM2.5 czy PM10 są bowiem kilkukrotnie mniejsze niż średnica włosa. Żywotność stosowanych w maskach ochronnych filtrów jest ograniczona i muszą być one systematycznie zmieniane, zależnie od stopnia ekspozycji na zanieczyszczenia.

Większą wartość ma instalowanie w pomieszczeniach mieszkalnych i biurowych filtrów powietrza. Ma to istotne znaczenie, gdyż przebywanie w domu nie eliminuje zagrożenia związanego z zanieczyszczeniem powietrza na zewnątrz pomieszczeń mieszkalnych czy biurowych. Badania wykonane w Krakowie wykazały, że w zależności od szczelności okien i sprawności wentylacji stężenie zanieczyszczeń powietrza w domach mieszkalnych sięgało od 30% do 70% stężeń w powietrzu atmosferycznym. Średnio w mieszkaniach stężenie zanieczyszczeń powietrza było równe połowie stężeń mierzonych na zewnątrz. Wietrzenie mieszkań w okresie wysokich stężeń substancji szkodliwych dla zdrowia w powietrzu atmosferycznym zwiększa ich stężenie w powietrzu jakim oddychamy w domu. Spanie przy otwartym oknie w sezonie grzewczym przy alarmach smogowych z pewnością nie służy zdrowiu. Dobrym zatem rozwiązaniem poprawiającym jakość powietrza w naszych domach i biurach jest instalacja oczyszczaczy powietrza, które skutecznie zmniejszają stężenie pyłów zawieszonych i szkodliwych gazów. Podobnie jak maski twarzowe urządzenia te muszą być wyposażone w podwójne filtry: przeciwpyłowe (HEPA) i przeciwgazowe (węglowe). Należy dopasować je do wielkości powierzchni mieszkaniowej, aby mogły one sprostać potrzebom oczyszczenia określonej objętości powietrza.

Wobec ograniczonych środków ochrony przed drobnymi pyłami zawieszonymi ważne jest ograniczenie ich produkcji. Istotnym elementem profilaktyki chorób układu oddechowego jest ograniczenie spalania węgla w celu pozyskania energii. Konieczna jest świadomość wśród lekarzy, że podobnie jak papieros, węgiel zabija. Dlatego tak ważny jest rozwój zielonych źródeł energii opartej na słońcu, wietrze i wodzie. Wyzwaniem dla całego społeczeństwa jest wymiana strych „kopciuchów” na nowoczesne piece, zamiana ogrzewania węglowego na gazowe a także podłączanie mieszkań do centralnego ogrzewania. Równie ważne jest niepalenie śmieci, a w szczególności substancji organicznych, jak plastikowe opakowania lub opony samochodowe będące źródłem narażenia na bardzo szkodliwe dla zdrowia, silnie rakotwórcze gazy organiczne. Wykazano również szkodliwość stosowania w domach kominków i w okresie smogu należy zrezygnować całkowicie z ich używania. W domach, w których stosowane są kominki stężenie zanieczyszczeń było większe niż na zewnątrz. Zupełnie nowym problemem jest wykazanie szkodliwości ekspozycji na dym pochodzący z grillów. Ta niezwykle popularna w Polsce rozrywka w okresach ciepłych rozszerza narażenie na szkodliwe zanieczyszczenie powietrza z sezonu grzewczego na cały rok.

Duże znaczenie w profilaktyce chorób układu oddechowego powodowanych przez zanieczyszczenie powietrza ma przebywanie na terenach zielonych. Szczególnie dotyczy to rekreacji i uprawiania sportu. Wysiłek fizyczny wykonywany na takich terenach przyczynia się do poprawy wartości spirometrycznych u osób chorych na obturacyjne choroby płuc, natomiast wykonywany w pobliżu traktów komunikacyjnych powoduje pogorszenie funkcji płuc. Tworzenie zielonych obszarów, a zwłaszcza sadzanie drzew w dzielnicach dużych aglomeracji czy wręcz na budynkach biurowych lub mieszkalnych przyczynia się do poprawy zdrowia i układu oddechowego w szczególności. Należy unikać wybetonowanych przestrzeni miejskich i dążyć do rozszerzania stref zielonych w centrum wielkich miast.

Profilaktyka w miejscu pracy

Ekspozycja na pyły nieorganiczne w miejscu pracy może powodować trwałe uszkodzenie układu oddechowego pod postacią pylic kolagenowych, takich jak krzemica, azbestoza, talkoza czy aluminoza lub niekolagenowych, takich jak syderoza, cyjnoza czy beryloza.

Znamy też pylice wywołane pyłem mieszanym, do których należy popularna w Polsce pylica górników kopalń węgla i pylica spawaczy elektrycznych. Brak skutecznego leczenia pylic powoduje zwiększenie znaczenia profilaktyki. Opiera się ona na dwóch elementach. Z jednej strony konieczne jest zmniejszenie narażenia na pyły na stanowisku pracy, czemu służy zastępowanie bezpośredniego udziału człowieka przez aparaturę w miejscach największego narażenia i udoskonalanie procesów technologicznych, minimalizując kontakt ze szkodliwymi pyłami nieorganicznymi. Coraz czystsze technologie z automatyzacją, mechanizacją, ze sprzątaniem na mokro z użyciem kurtyn, z urządzeniami zraszającymi i ograniczającymi rozprzestrzenianie się pyłów, z tworzeniem osłoniętych stanowisk pracy z hermetyzacją, z systemami ssącymi, szczelnymi zbiornikami, hermetycznymi obudowami i kabinami, transportem pneumatycznym, ograniczającymi narażenie na pyły znacząco zmniejszyły częstość pylic.

Drugim elementem w profilaktyce pylic jest ochrona osobista pracowników kopalń, hut i kamieniołomów. Istotną rolę odgrywa regularna ocena strukturalna i czynnościowa układu oddechowego (spirometria i zdjęcie przeglądowe klatki piersiowej) mająca na celu wczesne wykrycie uszkodzenia układu oddechowego i odsunięcie od pracy w narażeniu na pyły pracowników, u których dochodzi do zmian w płucach. Nie można lekceważyć roli edukacji i zapoznawania pracowników z zasadami BHP. Pomocne jest wprowadzenie rotacji pracowników na poszczególnych stanowiskach pracy, a także profilaktyczne urlopy stanowiące obowiązkowe zaprzestanie ekspozycji na szkodliwe czynniki.

Stałemu udoskonaleniu ulegają uzupełniające się środki indywidualnej i zbiorowej ochrony. Przykładem profilaktyki zbiorowej jest wprowadzanie systemów napowietrzająco-wentylujących, które zawierają wentylację nawiewną oraz wywiewną i wyposażone są w filtry i pochłaniacze. Wprowadzane są stanowiskowe systemy odpylające szczególnie ważne tam, gdzie miejscowo produkowany jest pył, np. obróbka drewna i kamienia z zastosowaniem pił i szlifierek. Mogą być one wspomagane przez dmuchawy i wentylatory. Do zbiorowej ochrony zalicza się także konstrukcje zapobiegające rozprzestrzenieniu się pyłu. Do środków indywidualnej ochrony przeciwpyłowej zalicza się półmaski jednokrotnego użytku, maski i półmaski z wymiennymi filtrami i pochłaniaczami, hełmy i kaptury ochronne. Ich efektywność zależy od odpowiedniego doboru uwzględniającego identyfikację czynnika i jego stężenie. Najwyższe dopuszczalne stężenie (NDS) oznacza średnie stężenie pyłu, na które może być narażony pracownik podczas 8-godzinnego dnia pracy, a które nie powinno wywołać negatywnych skutków zdrowotnych. Obowiązkiem pracodawcy jest stałe monitorowanie czy nie przekraczane są NDS w miejscach pracy.

Odmienną, ale niemniej ważną grupą są choroby powodowane wdychaniem w miejscu pracy pyłów organicznych. Może to wywołać u osób nadwrażliwych alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych. Przykładami takich chorób są:

płuco rolnika
płuco hodowców ptaków
bagasoza
korkowica
płuco pracujących przy słodzie
płuco wytwórców serów
płuco pracujących przy przerobie grzybów
zapalenie płuc z nadwrażliwości wywołane nieokreślonym pyłem organicznym

Postęp technologiczny sprawił, że odpowiednia wentylacja w stodołach znacząco zmniejszyła ekspozycje rolników na promieniowce rozwijające się w wilgotnym sianie co znacząco ograniczyło liczbę przypadków niegdyś bardzo częstego płuca farmera. Stosowanie masek przeciwpyłowych oraz ochronnego ubioru podczas pracy w narażeniu na pyły organiczne również skutecznie zmniejsza liczbę zaostrzeń alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych. W chorobach tych obowiązują podobne zasady ochrony zbiorowej i indywidualnej jak w przypadku narażenia na pyły nieorganiczne.

Profilaktyka chorób alergicznych układu oddechowego

Astma atopowa wywołana jest przez swoiste alergeny powodujące reakcję skurczową mięśniówki oskrzeli. Zidentyfikowanie alergenów wyzwalających reakcję alergiczną pozwala podjąć szereg działań profilaktycznych ograniczających ekspozycję. W przypadku uczulenia na pyłki drzew i traw, ekspozycje mają charakter sezonowy i obserwuje się duże czasowe oraz lokalne różnice zależne od kalendarza pylenia, okolicznej roślinności i warunków meteorologicznych.

Od wielu lat istnieje ogólnopolski monitoring pyłków, który pozwala zorientować się na bieżąco o ich stężeniu w poszczególnych regionach. Możliwe jest śledzenie stężenia pyłków roślin dzięki odpowiednim mobilny aplikacjom. Informacje na ten temat są także dostępne w internecie, w radiu i telewizji. Dzięki nim chorzy na astmę lub alergiczny nieżyt nosa mogą zmniejszyć narażenie na swoiste alergeny ograniczając wychodzenie na wolne powietrze. W przypadku uczulenia na antygeny zwierząt, takich jak pies, kot czy świnka morska stosunkowo proste jest uniknięcie ekspozycji poprzez usunięcie tych zwierząt z domu chorego. Niemniej antygen główny kota Fel d I jest niezwykle trwały i pozostaje w środowisku domowym nawet przez 5 lat po pozbyciu się zwierzęcia.

Ważne jest odpowiednie wyposażenie mieszkań astmatyków. Zaleca się usuniecie z domów potencjalnych rezerwuarów alergenów, takich jak zasłony, firanki, dywany, kilimy, kapy, narzuty itp. U dzieci niebezpiecznym rezerwuarem alergenów mogą być zabawki pluszowe. Dlatego dzieci atopowe nie powinny mieć w nadmiarze takich zabawek, a jeżeli już są, to konieczne jest ich częste pranie. Ubrania, szczególnie wełniane sweterki, są rezerwuarem alergenów i znanym źródłem ekspozycji na alergeny zwierzęce np. kota czy psa. Tkaniny sztuczne nie pochłaniają tak dużych ilości alergenów jak wełna. Ważne jest częste pranie ubrań w celu zmniejszenia narażenia na gromadzące się w nich alergeny.

Najtrudniejsze jest wyeliminowanie ze środowiska domowego alergenów roztoczy, bardzo rozpowszechnionych w środowisku domowym. Środki przeciw roztoczom nie spełniły oczekiwań, gdyż ich wyeliminowanie okazało się niemożliwe, zabite roztocza wciąż stanowią źródło antygenów. Zalecana natomiast jest pościel barierowa nakładana na materace, poduszki i kołdry, która skutecznie zmniejsza stopień ekspozycji na roztocza. W przypadku uczulenia na pierze zaleca się wymianę pościeli naturalnej na tworzywa sztuczne, które nie wywołują alergii. Skutecznym sposobem usuwania alergenów ze środowiska domowego są filtry powietrza o wysokiej wydajności typu HPA działające na zasadzie elektrostatycznej. Usuwają one w krótkim czasie 99% alergenów zawieszonych w powietrzu.

Odrębnym rodzajem alergenów mogącym powodować napady astmatyczne są różnorodne produkty żywnościowe. Bardzo ważne jest ich identyfikacja i staranne ich wyeliminowanie z diety. Obowiązkowe jest podawanie wszystkich składników produktów spożywczych, gdyż niekiedy nawet śladowe dodatki alergenów np. orzechów mogą spowodować groźne ataki astmatyczne.

Zapobieganie infekcjom układu oddechowego

Zapobieganie infekcjom dróg oddechowych

PROFILAKTYKA GRUŹLICY

Szczepionka BCG jest jedną z najstarszych szczepionek, którą podano u około 4 bilionów dzieci, w ponad 180 krajach. Nie daje jednak ona pełnej ochrony przed zachorowaniem na gruźlicę. Wykazano jedynie, że szczepionka BCG chroni dzieci przed gruźlicą uogólnioną (prosówką) i gruźlicą opon mózgowo-rdzeniowych. U dorosłych efektywność szczepień BCG oceniana najwyżej na 50%, różnie w różnych rejonach geograficznych. Uważa się również, że osoby szczepione mają łagodniejszy przebieg gruźlicy.

Szczepionka jest dobrze tolerowana, choć u niektórych dzieci obserwuje się gorączkę, powiększenie węzłów chłonnych, owrzodzenia w miejscu wstrzyknięcia. Bardzo rzadko może dojść do zakażenia kości prątkiem BCG a jeszcze rzadziej do uogólnionego zakażenia. Generalnie szczepionka ta jest bezpieczna, a wyjątkiem są chorzy na AIDS i osoby z głębokimi defektami odporności komórkowej. Potrzebna jest jednak lepsza szczepionka przeciwgruźlicza niż BCG. Od wielu lat trwają prace nad stworzeniem nowej bardziej skutecznej szczepionki wykazującej długotrwały efekt immunizacyjny. W nowych szczepionkach wykorzystywane są antygeny ESAT-6 i CFP-10, nieobecne w szczepach BCG, a także adiuwanty nowej generacji typu IC31 (oligodeoxynukleotyd).

W profilaktyce gruźlicy ważna jest izolacja chorych prątkujących. Nie wolno mylić izolacji z kohortacją. Chorzy prątkujący nie powinni być w salach z innymi chorymi na gruźlicę. Wykazano, że w ten sposób chorzy zakażeni prątkami opornymi na leki niejednokrotnie zakazili chorych przebywających na tej samej sali a zakażonych prątkami wrażliwymi na leki. Dlatego chorych prątkujących trzeba izolować w salach jednoosobowych, w których panuje podciśnienie, a powietrze jest usuwane przez filtry zatrzymujące prątki. Personel medyczny mający kontakt z chorymi prątkującymi powinien być wyposażony w maski z filtrami HEPA i odzież ochroną, przeznaczoną wyłącznie do sali tych chorych.

W miarę poprawy sytuacji epidemiologicznej większego znaczenia nabiera chemioprofilaktyka chorych z zakażeniem utajonym. W Polsce stosowana jest jedynie u dzieci, ale w krajach wysoko rozwiniętych stosuje się ją także u dorosłych. Leczenie to zapobiega przejściu gruźlicy utajonej w aktywną. W leczeniu profilaktycznym gruźlicy zaleca się stosowanie izoniazydu przez 6 lub 9 miesięcy, w dawce 5 mg/kg (do 300 mg na dobę). Możliwe jest również zastosowanie izoniazydu i ryfampicyny przez 3 miesiące. U dzieci zaleca się stosowanie wyłącznie INH. We Francji do profilaktyki wykorzystuje się ryfampicynę i pirazynamid przez dwa miesiące.

Szczególnej uwagi wymaga kontrola osób z bliskiego kontaktu z chorym na gruźlicę, które mieszkają z chorym prątkującym lub przebywają z nim w kontakcie przez dłuższy czas (np. w więzieniu, w domu opieki dla przewlekle chorych czy nawet w czasie dłuższego lotu samolotem lub dłuższej jazdy w zamkniętym samochodzie). Badanie osób z kontaktu jest uzasadnione, gdy styczność z chorym obficie prątkującym trwała łącznie co najmniej 8 godzin, a jeśli dodatnie były tylko posiewy, to co najmniej 40 godzin.

SZCZEPIENIA PRZECIWKO GRYPIE

Chorzy na choroby układu oddechowego powinni być każdego roku szczepieni przeciwko grypie. Zarówno GOLD, ERS jak i PTChP zaleca szczepienia przeciwko grypie wszystkich chorych na POChP. Szczepienia te zmniejszają znacząco liczbę zaostrzeń choroby, liczbę hospitalizacji i zgonów. Szczególną korzyść tych szczepień odnoszą chorzy w podeszłym wieku i w ciężkim stadium choroby. Aż o 70% zmniejszyło się ryzyko zgonu u szczepionych przeciwko grypie chorych na POChP, a o 52% ryzyko hospitalizacji z powodu zapalenia płuc. Nie zmniejszyła się jednak liczba wizyt ambulatoryjnych w sezonie grypy z powodu chorób układu oddechowego. Przeciwskazań do szczepień przeciwko grypie jest niewiele. Należą do nich uczulenie na białko kurze, niepożądane odczyny po szczepieniu, uczulenie na składniki szczepionki i zespół Guillain-Barré wyłonione w wywiadzie z pacjentem. Przemijającym przeciwwskazaniem są ostre choroby gorączkowe. Równie ważne są szczepienia przeciwko grypie chorych na astmę. Atopia nie jest przeciwwskazaniem do szczepienia przeciwko grypie, a jedynie uczulenie na białko kurze. Zalecenie szczepienia przeciwko grypie chorych na astmę znalazło się w polskim „Kalendarzu szczepień” zalecanym przez Ministra Zdrowia. Również GINA i PTA zalecają szczepić przeciwko grypie chorych na astmę.

Warto pamiętać, że zanieczyszczone wirusem ręce są ważnym źródłem zakażenia grypą. Nakazuje to zwracanie bacznej uwagi na częste mycie rąk, po każdym kontakcie z chorym lub potencjalnie skażonym materiałem.

SZCZEPIENIA PRZECIWKO PNEUMOKOKOM

Zakażenia pneumokokowe należą do jednych z najczęstszych zakażeń układu oddechowego. Są one ważną przyczyną hospitalizacji i zgonów. Ponieważ pneumokoki są zdecydowanie najczęstszą przyczyną zapaleń puc, w opinii wielu ekspertów, należy szczepić przeciwko pneumokokom chorych na przewlekłe choroby płuc, takie jak astma i POChP, mimo że brak jest jednoznacznych dowodów na ich wpływ na przebieg tych chorób. Jednorazowe szczepienie można zalecać u chorych na POChP powyżej 65. roku życia. U osób dorosłych stosowano w przeszłości szczepionkę polisacharydową przeciwko 23 serotypom.

Uważa się, że skuteczniejsza immunologicznie jest szczepionka skoniugowana, która od dana stosowna jest u dzieci. Pierwsza taka szczepionka skierowana była przeciwko 7 serotypom, następna przeciwko 10 a ostatnio wprowadzona została szczepionka przeciwko 13 najważniejszym serotypom. Ta ostatnia została niedawno zarejestrowana u osób dorosłych powyżej 50 r.ż. Szczepienia ograniczają wprawdzie liczbę zapaleń płuc spowodowanych serotypami zawartymi w szczepionce, ale obserwowano szerzenie się u osób szczepionych zakażeń pneumokokowych spowodowanych serotypami nieuwzględnionymi w szczepionce. Szczepienia przeciwko pneumokokom zmniejszają częstość bakteriemii u chorych na zapalenie płuc. Szczepienia te są zalecane u wszystkich osób w podeszłym wieku i u chorych na POChP. Zmniejsza ona występowanie pneumokokowych zapaleń płuc o 71% a liczbę zgonów spowodowanych zapaleniami płuc o 32%. W przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc szczepienie przeciwko grypie obniża ryzyko zaostrzeń aż o 87%. Jednoczesne stosowanie szczepionki przeciw grypie i przeciw pneumokokom zmniejsza ryzyko wystąpienia zakażeń. Działają one synergistycznie, a ich zsumowana skuteczność w zapobieganiu hospitalizacji z powodu zapalenia płuc wyniosła 63%, a umieralność zmniejszyła się o 81%.

Choroby płuc

Opisy najczęstszych chorób płuc

Astma oskrzelowa

Opracowanie: dr n. med. Rafał Dobek, II Klinika Chorób Płuc, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc.

DIAGNOSTYKA I LECZENIE

Astma jest jedną z najczęstszych chorób układu oddechowego. Na podstawie badań epidemiologicznych szacuje się, że w Polsce jest około 4-5 milionów chorych. U podłoża astmy leży przewlekły proces zapalny prowadzący do nieswoistej nadreaktywności oskrzeli i typowych objawów klinicznych, do których należą: nawracające napady duszności z obecnością świstów, ucisk w klatce piersiowej oraz kaszel o zmiennej intensywności. Objawy są często bardziej nasilone w nocy lub w godzinach wczesnoporannych. Do czynników wyzwalających napady duszności należą infekcje wirusowe dróg oddechowych, ekspozycja na swoisty alergen lub zanieczyszczenia powietrza, wysiłek fizyczny i inne. Objawy chorobowe ustępują samoistnie lub pod wpływem leczenia i mogą być nieobecne przez długi czas.

Astma jest heterogennym zespołem chorobowym złożonym z licznych fenotypów, do których należą:

Astma alergiczna – początek choroby najczęściej w dzieciństwie, w wywiadzie alergiczny nieżyt nosa, atopowe zapalenie skóry, alergia pokarmowa. Badanie indukowanej plwociny wykazuje zwiększony odsetek eozynofilów, a w leczeniu skuteczne są wziewne glikokortykosteroidy (wGKS).

Astma niealergiczna – w wywiadzie brak uchwytnej alergii, a w obrazie mikroskopowym plwociny może być przewaga eozynofilów lub neutrofilów, albo mała liczba komórek zapalnych (fenotyp paucygranulocytarny).

Astma o późnym początku – najczęściej niealergiczna, cechuje się słabą odpowiedzią na wGKS.

Astma z utrwaloną obturacją – cechuje się remodelingiem, czyli trwałą nieodwracalną przebudową dróg oddechowych; pomimo leczenia nie udaje się uzyskać pełnej odwracalności obturacji.

Astma z otyłością – u wielu chorych z otyłością występują napady duszności bronchospastycznej, stosunkowo rzadko występuje typ eozynofilowy zapalenia.

ROZPOZNANIE ASTMY

Stawia się na podstawie typowych objawów w wywiadzie, badania przedmiotowego oraz wykazaniu zmiennego ograniczenia przepływu wydechowego w badaniach czynnościowych płuc. W badaniu przedmiotowym można stwierdzić obecność świstów nad płucami i wydłużenia wydechu, należy jednak pamiętać, że objawy te nie są swoiste dla astmy, a u wielu chorych mogą być nieobecne.

W praktyce zalecane jest potwierdzenie obturacji w badaniu spirometrycznym lub wykazaniu zwiększonej zmienności dobowej szczytowego przepływu wydechowego (PEF). Optymalnie, u pacjentów dorosłych należy stwierdzić:

dodatnią próbę rozkurczową (definiowaną jako wzrost FEV1 o co najmniej 12% w stosunku do wartości wyjściowej i nie mniej niż 200 ml) i/lub
zmienność dobową PEF powyżej 10% i/lub
bagasoza
dodatni test wysiłkowy (definiowany jako spadek FEV1 o co najmniej 10% i ponad 200 ml) i/lub
dodatni test prowokacyjny z metacholiną (spadek FEV1 o co najmniej 20% i 200 ml) i/lub
zmienność parametrów spirometrycznych podczas kolejnych wizyt lekarskich (co najmniej 12% i 200 ml).

Potwierdzenie rozpoznania powinno nastąpić przed rozpoczęciem leczenia, gdyż podawanie leków kontrolujących niweluje objawy choroby. Rozpoznanie powinno być pewne w celu uniknięcia niepotrzebnego leczenia chorych, u których w rzeczywistości nie ma astmy, natomiast obecne są inne choroby cechujące się nawracającą dusznością.

Celem leczenia jest uzyskanie kontroli choroby tj. stanu ogólnego i aktywności pacjenta na poziomie zdrowych rówieśników. Do najważniejszych wskaźników dobrej kontroli astmy należy brak objawów dziennych i nocnych, konieczność stosowania leków doraźnych nie częściej niż 2 razy w tygodniu oraz brak ograniczenia aktywności fizycznej. Obiektywna ocena kontroli astmy powinna być dokonana przy pomocy wystandaryzowanych kwestionariuszy jakości życia.

Leczenie musi uwzględniać szeroko rozumianą edukację, w tym w zakresie prewencji zaostrzeń i techniki prawidłowego stosowania inhalatorów. Istotne znaczenie ma również prawidłowe leczenie chorób współistniejących. Leki stosowane w astmie można podzielić na doraźne oraz kontrolujące:

do leków doraźnych służących do przerywania duszności należą krótko działające beta-2-mimetyki (SABA) np. salbutamol, fenoterol oraz długo działające beta-2-mimetyki o szybkim początku działania, np. formoterol.
Do leków kontrolujących należą wziewne glikokortykosteroidy (wGKS), np, dwupropionian beklometazonu, budezonid, propionian flutikazonu, furoinian flutikazonu, cyklezonid i inne; długo działające beta-2-mimetyki (LABA) np. salmeterol, formoterol i inne; antagoniści leukotrienów (LTRA) np. montelukast; długo działające leki cholinolityczne (LAMA) np. tiopropium; teofilina; systemowe glikokortykosteroidy (sGKS). Szczególną grupę stanowią leki biologiczne. Trzy z nich są dostępne w Polsce w ramach programu leczenia ciężkiej astmy alergicznej i astmy eozynofilowej. Należą do nich: omalizumab (przeciwciało anty – IgE), mepolizumab (przeciwciało anty – IL-5) i benralizumab (przeciwciało anty – IL-5R). U chorych z alergią na roztocze kurzu domowego i towarzyszącym nieżytem nosa można zastosować swoistą immunoterapię alergenową. U niektórych chorych może być uzasadnione podawanie azytromycyny w dawce immunomodulującej.

Paradygmat leczenia astmy polega na stopniowanym stosowaniu leków w zależności od ciężkości choroby. U chorych, u których nie uzyskuje się dobrej kontroli zalecane jest zwiększenie intensywności leczenia o stopień wyżej (step-up), a po 3 miesiącach kontroli można zmniejszyć intensywność leczenia o jeden stopień (step-down).

W 2019 r. dokonano istotnych zmian w Raporcie GINA, który zawiera światowy standard postępowania w astmie. Przede wszystkim nie zaleca się obecnie stosowania SABA w monoterapii, gdyż takie leczenie nie ma działania przeciwzapalnego, wręcz przeciwnie, może stymulować proces zapalny pomimo pozornej poprawy klinicznej.

STOPIEŃ 1

Preferowanym sposobem leczenia jest doraźne podawanie kombinacji formoterolu z niską lub umiarkowaną dawka wGKS (wGKS/FOR). Leczenie alternatywne polega na stosowaniu wGKS zawsze, gdy pacjent przyjął lek z grupy SABA.

STOPIEŃ 2

Zaleca się regularne stosowanie niskiej dawki wGKS oraz doraźne podawanie wGKS/FOR. Do innych opcji terapeutycznych należą LTRA.

STOPIEŃ 3

Wskazane są leki złożone zawierajace niską dawkę wGKS/LABA. Alternatywa to średnia dawka wGKS lub niska dawka wGKS razem z LTRA.

STOPIEŃ 4

Zalecana jest średnia dawka wGKS/LABA. Leczenie alternatywne to wysoka dawka wGKS, dodanie tiotropium lub LTRA.

STOPIEŃ 5

Zaleca się ocenę fenotypu astmy i personalizację leczenia. Podstawową opcją terapeutyczną są wysokie dawki wGKS/LABA, ale u wielu chorych istnieje możliwość leczenia biologicznego. W tym stopniu można ostrożnie stosować sGKS z uwzględnienim potencjalnych działań niepożądanych.

Przewlekła obturacyjna choroba płuc (POCHP)

Opracowanie: dr n. med. Paweł Kuca, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc

DEFINICJA

Przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) to wspólna nazwa dla dwóch chorób – przewlekłego zapalenia oskrzeli (PZO) i rozedmy płuc. Z małymi wyjątkami, obie te choroby są spowodowane paleniem papierosów. Najczęściej obie występują jednocześnie z różnym u poszczególnych chorych nasileniem. W obu chorobach, głównym następstwem jest postępujące obniżenie rezerw wentylacyjnych płuc. Najlepiej charakteryzuje go stałe zmniejszanie natężonej objętości wydechowej pierwszosekundowej (FEV1), wynoszące ponad 40 mL rocznie. U ludzi zdrowych roczny ubytek FEV1, związany z naturalnym starzeniem się płuc, wynosi 10-20 mL.

POChP charakteryzuje się procesami zapalno-destrukcyjnymi, toczącymi się w oskrzelach i miąższu płucnym, będącymi wynikiem reakcji płuc na wdychane pyły i gazy, głównie dym tytoniowy. Procesy te prowadzą do przewlekłego zapalenia oskrzeli i rozedmy płuc. Następstwem ich jest upośledzenie przepływu powietrza przez oskrzela, przejawiające się w spirometrii obniżeniem wskaźnika FEV1/FVC poniżej wartości uznanych za normę. Przewlekłe zapalenie oskrzeli (PZO). Podstawą rozpoznania PZO jest kaszel ze skąpym odkrztuszaniem śluzowej wydzieliny oskrzelowej, trwający co najmniej trzy miesiące w roku, przez kolejne dwa lata. Przed rozpoznaniem PZO należy wykluczyć inne częste przyczyny kaszlu – astmę oskrzelową, rozstrzenie oskrzeli lub raka płuc.

Rozedma to zmiany w budowie płuc polegające na powiększeniu przestrzeni powietrznych położonych obwodowo od oskrzelika końcowego, przebiegające ze zniszczeniem ścian pęcherzyków płucnych.

PATOGENEZA

Na przełomie lat pięćdziesiątych i sześćdziesiątych minionego stulecia wysunięto dwie hipotezy tłumaczące rozwój POChP. Pierwsza upatrywała główną przyczynę choroby w paleniu tytoniu. Według drugiej hipotezy PZO, rozedma płuc i astma oskrzelowa są chorobami uwarunkowanymi genetycznie.

Palenie tytoniu jest przyczyną rozwoju POChP u 80-90% chorych. Jeśli u chorego występują inne czynniki wywołujące POChP, jednoczesne palenie tytoniu nasila ich działanie.

Działanie dymu tytoniowego na płuca polega na zaburzeniu równowagi między enzymami trawiącymi białka (proteazy) i enzymami chroniącymi białka płuc przed strawieniem (antyproteazy). Zaburzeniu ulega również równowaga między utleniaczami (oksydantami), związkami uszkadzającymi komórki płuc a antyutleniaczami (antyoksydantami) czyli endogennymi związkami unieczynniającymi oksydanty. Źródłem proteaz w płucach są granulocyty obojętnochłonne i makrofagi.

O roli palenia papierosów w rozwoju POChP świadczą spostrzeżenia, że choroba ta jest rzadka u ludzi, którzy nigdy nie palili i nie byli poddani paleniu biernemu. Wyjątkiem są chorzy mający wrodzony niedobór α1-antytrypsyny (α1-AT). Palenie tytoniu jest główną przyczyną przewlekłego zapalenia oskrzeli jak i rozedmy płuc. Mechanizmy działań dymu tytoniowego na płuca są wielorakie.

Nie wszyscy palący papierosy zapadają na POChP. Według różnych źródeł na POChP zachorowuje od 20 do 30% ogółu palących tytoń. Najprostszym wytłumaczeniem tego zjawiska jest zróżnicowanie nałogu pod względem liczby wypalanych papierosów, zawartości w nich czynników szkodliwych i sposobu palenia. Palacze nie zaciągający się dymem, pozwalający znacznej części papierosa spalać się do atmosfery, oraz palący papierosy o mniejszej zawartości smoły i innych czynników drażniących są mniej narażeni na szkodliwości palenia od palaczy postępujących odwrotnie.

Rozważa się również rolę czynników zwiększających osobniczą wrażliwość na dym tytoniowy jak ekspresja pewnych genów, infekcja adenowirusem lub nadmiar komórek neuroendokrynnych w płucach.

ROZPOZNAWANIE

Rozpoznawanie POChP w większości przypadków jest łatwe. Typowe wywiady, wyniki badania przedmiotowego oraz badania spirometrycznego są triadą umożliwiającą ustalenie rozpoznania.

Typowe dla POChP są: kaszel ze skąpym odpluwaniem i duszność wysiłkowa.

U większości chorych na POChP kaszel jest pierwszym objawem choroby. Chorzy rzadko sami mówią o kaszlu i wykrztuszaniu jako o objawie choroby. Dlatego trzeba pytać o kaszel. Występuje on przez większość dni w roku. Przeważnie kaszel jest ograniczony do godzin porannych. Tylko w zaawansowanej postaci choroby kaszel powtarza się przez cały dzień, a w nocy chory budzi się, aby wykasłać nagromadzoną wydzielinę oskrzelową. Ilość wykrztuszanej plwociny jest przeważnie skąpa, a wielu chorych ma z tym trudności. Kaszel nasila się w czasie infekcji oddechowych. Zwiększa się wtedy objętość i zmienia kolor plwociny z przezroczystej lub szarej (śluz) na żółtą lub zieloną (domieszka ropy). Przewlekły kaszel w POChP należy różnicować z kaszlem w innych chorobach: astmie, niewydolności serca, rozstrzeniach płuc, nowotworach oskrzeli i innych rzadszych chorobach.

Duszność jest najważniejszym i najbardziej dokuczliwym objawem. Jest to objaw, który najczęściej skłania chorego do poszukiwania pomocy lekarskiej. Duszność nasila się z upływem lat, od występującej tylko podczas dużego wysiłku do duszności spoczynkowej. Zwykle duszność jest większa w godzinach porannych niż w pozostałych porach doby. Powodem szukania pomocy lekarskiej jest najczęściej takie nasilenie duszności, które zaczyna przeszkadzać w wykonywaniu codziennych czynności. Duszność spoczynkowa sugeruje ciężką postać choroby i najczęściej oznacza, że FEV1 jest poniżej 30% wartości należnej.

Jedną z najczęściej używanych metod obiektywizacji uczucia duszności, jest skala opisowa zaproponowana przez brytyjską Medical Research Council (MRC). Wyróżniono w niej pięć stopni nasilenia duszności, zależnych od rodzaju wywołującej aktywności fizycznej.

STOPIEŃ 0

duszność występuje jedynie podczas dużego wysiłku fizycznego

STOPIEŃ 1

duszność występuje podczas szybkiego marszu po płaskim terenie lub wchodzenia na niewielkie wzniesienie

STOPIEŃ 2

z powodu duszności chory chodzi wolniej niż rówieśnicy lub idąc we własnym tempie po płaskim terenie, musi się zatrzymywać dla nabrania tchu

STOPIEŃ 3

po przejściu ~100 m lub po kilku minutach marszu po płaskim terenie chory musi się zatrzymać dla nabrania tchu

STOPIEŃ 4

duszność uniemożliwia choremu opuszczanie domu lub występuje przy ubieraniu się lub rozbieraniu

Jeśli pacjent zgłasza się do lekarza po raz pierwszy i skarży się na kaszel i duszność podczas wysiłku należy rozważyć cztery możliwości rozpoznania:

ostra infekcja dróg oddechowych u osoby chorującej na PZO bez obturacji oskrzeli
zaostrzenie POChP
stabilny okres POChP
inna choroba.

Dla potwierdzenia rozpoznania POChP konieczne jest wykonanie badania spirometrycznego i zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej.

Podczas badania spirometrycznego mierzy się składowe objętości powietrza w płucach podczas aktu oddychania oraz szybkości przepływu powietrza przez drogi oddechowe podczas wdechu i wydechu.

Typowe dla POChP jest upośledzenie rezerw wentylacyjnych płuc typu obturacyjnego to znaczy obniżenie stosunku FEV1 do VC lub FVC. Potwierdzeniem POChP jest stwierdzenie wskaźnika FEV1/FVC poniżej wartości, uznanej za normę. Wskaźnik FEV1/FVC = 0,7 jest wielkością przyjętą dla uproszczenia rozpoznawania obturacji oskrzeli i określa dolną granicę normy u osób w wieku 40-50 lat. U osób powyżej 60 roku życia dolną granicą normy jest wskaźnik 0,71-0,75. U osób młodych, poniżej 30 roku życia, dolną granicą normy jest wskaźnik 0,65-0,69. Te związane z wiekiem różnice należy brać pod uwagę rozpoznając obturację oskrzeli.

Spośród wielu wyżej wymienionych zmiennych spirometrycznych w codziennej praktyce ważne są trzy. Są nimi:

pojemność życiowa (VC),
natężona objętość wydechowa pierwszosekundowa (FEV1),
wzajemny stosunek FEV1 do VC (FEV1/VC) wyrażany w procentach czyli wskaźnik Tiffeneau.

Nieprawidłowy wynik testów drobnych oskrzeli (MEF) nie jest równoznaczny z rozpoznaniem wczesnej postaci POChP, jak pierwotnie przypuszczano. Przy rozpoznawaniu POChP nieprawidłowego wyniku testów drobnych oskrzeli nie należy brać pod uwagę. Rozpoznanie POChP potwierdza się stwierdzeniem obturacji oskrzeli czyli obniżeniem wskaźnika FEV1/VC lub FEV1/FVC. Zaawansowanie POChP ocenia się stopniem nasilenia obturacji oskrzeli.

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA

Kilka innych chorób może powodować objawy bardzo podobne do stwierdzanych w POChP. Ich różnicowanie może być niekiedy trudne i wymaga dokładnej oceny klinicznej oraz wykonania szeregu badań dodatkowych.

Najczęściej spotykaną i nierzadko trudną do różnicowania z POChP chorobą jest astma oskrzelowa. Wspólną cechą obu chorób jest rozlane zwężenie dróg oddechowych i związane z tym utrudnienie przepływu wydychanego powietrza. Zgodnie z definicją choroby obturacja oskrzeli w astmie jest stanem przejściowym i odwracalnym. Obturacja w POChP ma charakter utrwalony i nieodwracalny, chociaż u niektórych chorych obserwuje się częściową odwracalność skurczu oskrzeli po lekach rozszerzających oskrzela.

Zazwyczaj prawidłowe rozpoznanie można ustalić na podstawie typowego wywiadu, badania przedmiotowego, wyniku spirometrii, obrazu radiologicznego klatki piersiowej i niekiedy na podstawie efektów stosowanego leczenia.

Szczególne trudności może sprawiać różnicowanie POChP z nieatopową postacią astmy oskrzelowej, różnicowanie astmy i POChP u osób starszych oraz ostateczne ustalenie rozpoznania u chorych na POChP (typowy wywiad i objawy) z dodatnim wynikiem próby rozkurczowej lub nadreaktywnością oskrzeli. Należy przyjąć, że są pacjenci, którzy chorują jednocześnie na POChP i astmę.

Główne cechy sugerujące astmę:

eozynofilia (> 3% eozynofili w rozmazie).
duża poprawa FEV1 i/lub FVC (VC) (> 30%) w spirometrycznej próbie rozkurczowej.
początek choroby przed 40 rokiem życia.

Astma nieatopowa ma charakter postępujący, prowadzący do znacznej obturacji w badaniu spirometrycznym i duszności spoczynkowej. Obserwuje się także zaostrzenia choroby spowodowane infekcjami dolnych dróg oddechowych. W przeciwieństwie do astmy atopowej, wyniki testów skórnych z alergenami są ujemne i stężenie całkowitej IgE w surowicy krwi jest prawidłowe. W surowicy nie stwierdza się również swoistych przeciwciał IgE. Podobnie może wyglądać obraz kliniczny w przewlekłej astmie atopowej u osób starszych. Testy skórne stają się niemiarodajne, a stężenia swoistych IgE mogą być prawidłowe.

Wiek pacjenta może być przyczyną rozpoznań niezgodnych z kliniczną definicją POChP i astmy. Rozpoznanie POChP częściej stawiane jest u osób starszych, a astmy, niezależnie od płci, u osób młodszych. Jednakże astma może rozpocząć się w każdym wieku.

W przeciwieństwie do astmy, POChP jest chorobą, w której szczyt klinicznego uzewnętrznienia choroby przypada na 6 dekadę życia. Zdarzają się jednak zachorowania około 40. roku życia. Wtedy w obrazie choroby dominują cechy rozedmy płuc. U takich chorych można podejrzewać wrodzony niedobór α1-antytrypsyny. Należy podkreślić znaczenie dobrego wywiadu i ustalenia historii palenia tytoniu. Zdecydowana większość chorych na POChP pali lub paliła duże ilości papierosów.

Rozstrzenie oskrzeli charakteryzuje przewlekły kaszel z obfitym (nie zawsze) odkrztuszaniem oraz stałe utrzymywanie się rzężeń nad ograniczonym obszarem płuc nasuwa podejrzenie rozstrzeni oskrzeli. Rozpoznanie potwierdza się tomografią komputerową płuc. Obecnie uważa się, że u około 25% chorych na POChP badaniem TK można stwierdzić rozstrzenie oskrzeli.

Mukowiscydozę należy podejrzewać u młodych dorosłych (20-30 lat) z ciężką obturacją oskrzeli, zwykle nie palących papierosów. Wywiady wskazują na wczesny początek choroby w dzieciństwie. Rozpoznanie potwierdza badanie stężenia chlorków w pocie, które u chorych na mukowiscydozę jest podwyższone.

HISTORIA NATURALNA

Charakterystyczną cechą POChP jest jej podstępny przebieg. Choroba rozwija się przez wiele lat nie powodując żadnych objawów. Wiek, w którym rozpoczyna się palenie papierosów stale obniża się. Zwykle jednak stale zaczyna się palić około 20. roku życia. Można przyjąć, że w tym czasie rozpoczyna się rozwój choroby. Przeciętnie, pierwszy objaw choroby, kaszel pojawia się po około 10 latach trwania nałogu. Objaw ten jest przez palaczy papierosów lekceważony i traktowany nie jako objaw choroby, ale jako nieszkodliwe następstwo palenia. Chory pojawia się u lekarza zaniepokojony uczuciem duszności podczas wysiłku, który do niedawna wykonywał bez trudności. Niestety, duszność podczas wysiłku pojawia się dopiero w zaawansowanym okresie choroby, kiedy ponad połowa rezerw oddechowych płuc została bezpowrotnie utracona.

Rozpoznanie stawia się zwykle u chorych znajdujących się między 50. a 60. rokiem życia przy okazji wizyty u lekarza spowodowanej zaostrzeniem choroby. Wkrótce potem chory zmuszony jest przerwać pracę i starać się o rentę inwalidzką. Palacze papierosów rekrutują się głównie z warstw społecznych o najniższym stopniu wykształcenia, najczęściej spośród pracowników fizycznych. Ci przechodzą na rentę najwcześniej. Jeśli chory nie przestaje palić, to choroba nasila się nieubłaganie, pomimo objawowego leczenia, prowadząc do przedwczesnego zgonu. W końcowym okresie choroby, kiedy POChP znajduje się w stadium niewydolności oddychania i serca płucnego, leczenie jest bardzo kosztowne. Składają się na nie domowe leczenie tlenem, częste hospitalizacje spowodowane zaostrzeniami choroby, stosowanie kosztownych antybiotyków, a niekiedy wentylacji mechanicznej.

ZASADY LECZENIA

W leczeniu POChP stosuje się wiele leków i kilka technik niefarmakologicznych. Charakterystyczną cechą tego postępowania jest stopniowe zwiększanie liczby sposobów leczenia w miarę postępu choroby. Zasadą leczenia jest trwała kontynuacja raz wprowadzonej metody postępowania. Leczenie POChP rozpoczyna się od zapobiegania postępowi choroby, i dołączania później leków rozszerzających oskrzela, rehabilitację, steroidów, domowego leczenia tlenem lub operacyjnego leczenia rozedmy płuc w wybranych przypadkach.

Zapobieganie postępowi choroby polega na uwolnieniu chorego od ekspozycji na czynniki wywołujące chorobę. W momencie ustalenia rozpoznania u większości chorych czynnikiem tym jest palenie tytoniu. Chorym pracującym w środowisku szkodliwym dla płuc (zapylenie, zadymienie) należy doradzić jak najszybszą zmianę pracy.

Zaprzestanie palenia jest jedynym sposobem zapobiegania postępowi choroby. W kilku szerokich badaniach nad chorymi z wczesną postacią POChP wykazano, że trwałe zaprzestanie palenia tytoniu powodowało spowolnienie rocznego spadku FEV1 obserwowanego u ludzi zdrowych.

Lekarz opiekujący się chorym na POChP palącym papierosy powinien tak długo przekonywać chorego i pomagać mu przestać palić, aż osiągnie sukces.

Podstawowym leczeniem chorych na POChP jest stosowanie leków rozszerzających oskrzela. Stosuje się 2 grupy leków:

1. leki antycholinergiczne
2. leki β2-sympatykomimetyczne.

Uważa się, że leki antycholinergiczne powinny być lekami pierwszego wyboru. W miarę postępu choroby zaleca się dołączenie β2-sympatykomimetyków.

Rehabilitację należy zacząć stosować u chorych w umiarkowanym okresie choroby. Podstawą rehabilitacji jest trening fizyczny ogólno-usprawniający oraz ćwiczenia oddechowe, takie jak nauka oddychania przeponą, oraz nauka wydechu przez zwężone usta dla zmniejszenia duszności. Trening fizyczny na ruchomej bieżni czy cykloergometrze, poza ogólną poprawą kondycji poprawia sprawność mięśni oddechowych.

Chorzy z ciężkimi postaciami choroby powinni być zachęcani do stałego wykonywania wysiłków fizycznych. Najprostszym i najbardziej fizjologicznym wysiłkiem jest marsz. Chory powinien wychodzić z domu w czasie ładnej, bezwietrznej pogody i chodzić w tempie powodującym umiarkowaną duszność. Zimą dobrą formą wysiłku, dostępną dla chorych mieszkających w dużych miastach, może być spacer w dużych domach towarowych. Można też polecić choremu chodzenie w obrębie mieszkania. Marsz powinien trwać co najmniej 30 minut, dwa razy dziennie, przed posiłkiem. U chorych ze znaczną dusznością wysiłkową rehabilitację zaczyna się od kilku minut ruchu stopniowo wydłużając czas wysiłku do przynajmniej 30 minut. Można stosować również jazdę na rowerze w plenerze lub na stacjonarnym cykloergometrze w mieszkaniu. Stosowanie programów rehabilitacyjnych poprawia jakość życia chorych.

W ciężkiej i bardzo ciężkiej postaci POChP dochodzi do znacznych zaburzeń wymiany gazowej i utrwalonej niewydolności oddychania oraz do rozwoju serca płucnego. Znajdujący się w tym okresie chorzy są kandydatami do domowego leczenia tlenem (DLT) za pomocą koncentratora tlenu.

Do DLT kwalifikowani są chorzy na POChP z utrwaloną ciężką hipoksemią (PaO2 ≤ 55 mmHg) jako pojedynczym kryterium. Warunkiem przyznania koncentratora jest kwalifikacja podczas stabilnego okresu choroby, a nie podczas zaostrzenia, lub bezpośrednio po nim. Badanie gazometryczne potwierdzające ciężką hipoksemię powinno być wykonane dwukrotnie w odstępie 3-4 tygodni.

Do DLT są również kwalifikowani chorzy z mniej nasiloną hipoksemią (PaO2 56-60 mmHg), jeśli towarzyszą jej cechy przerostu prawej komory w badaniu EKG, cechy nadciśnienia płucnego w badaniu radiologicznym klatki piersiowej, oraz cechy poliglobulii wyrażające się podwyższonym hematokrytem > 55%. W tym przypadku obserwacja przed przyznaniem DLT powinna być nie krótsza niż 3 miesiące, ze względu na częstą samoistną poprawę utlenowania u takich chorych.

Rak płuca

Opracowanie: Prof. dr hab. n. med. Kazimierz Roszkowski – Śliż, III Klinika Chorób Płuc i Onkologii Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc

EPIDEMIOLOGIA

Rak płuca jest bardzo częstym nowotworem na całym świecie, przede wszystkim w krajach rozwiniętych. Obserwuje się bardzo dynamiczny wzrost zachorowalności w krajach rozwijających się. W krajach wysoko rozwiniętych USA, Wielka Brytania, w krajach skandynawskich w minionych dwóch dekadach obserwuje się istotny spadek zapadalności, szczególnie u mężczyzn, u kobiet obserwuje się raczej trendy wzrostowe. W krajach rozwijających zarówno zachorowalność jak i śmiertelność z powodu raka płuca posiada cały czas tendencje wzrostowe. Trendy te są ściśle związane z różnicami w zakresie rozpowszechnienia nałogu palenia tytoniu krajach rozwiniętych i w krajach rozwijających się.

Polska należy do krajów o jednym z najwyższych wskaźników zachorowalności i umieralności z powodu raka płuca. Wskaźniki te wynosiły odpowiednio u mężczyzn 79,4/100 000 i 86,9/100 000, u kobiet zaś 30,5/100 000 i 31/100 000 w roku 2010. Również w Polsce do roku 1995 obserwowano dynamiczny wzrost zapadalności jak i umieralności zarówno u kobiet i mężczyzn. Od 1995r. obserwujemy zahamowanie tempa wzrostu z trendem spadkowym u mężczyzn i wzrostowym kobiet.

ETIOLOGIA, CZYNNIKI RYZYKA

Nie ulega wątpliwości, że najistotniejszym czynnikiem, odgrywającym rolę w zachorowaniach na raka płuca, jest palenie tytoniu. Wynder i Graham w USA oraz Doll i Hill w Wielkiej Brytanii wykazali po raz pierwszy, że rak płuca występuje znamiennie częściej u palaczy niż u ludzi niepalących. Badania epidemiologiczne wykazały, że spośród wszystkich form palenia tytoniu największe ryzyko zachorowania na raka płuca wiąże się z paleniem papierosów. W świetle tych badań istnieje jednoznaczny związek pomiędzy wysokością ryzyka zachorowania na raka płuca a ilością wypalanych papierosów, długością czasu palenia, wiekiem rozpoczęcia palenia, głębokością zaciągania, paleniem papierosów o wysokiej zawartości ciał smolistych i nikotyny oraz papierosów bez filtra. Ocenia się, że ok. 90% zgonów z powodu raka płuca u mężczyzn i u ok. 85% kobiet związanych jest z paleniem tytoniu.

Ryzyko rozwoju raka płuca u mężczyzny palącego około 30 papierosów dziennie przez okres dłuższy niż 10 lat jest około 10-krotnie większe niż u osoby nigdy niepalącej. Wypalanie powyżej 40 papierosów dziennie zwiększa to ryzyko do 60 razy.

Najważniejszymi czynnikami rakotwórczymi w dymie tytoniowym są policykliczne węglowodory aromatyczne. Związki te, spośród których należy wymienić benzopiren, dwubenzopiren, benzoantracen, metylochryzen, są produktami niecałkowitego spalania tytoniu. Bardzo istotne znaczenie w powstawaniu raka płuca mają również reaktywne formy tlenu i azotu powstające w procesie spalania tytoniu odpowiedzialne za aktywację zapaleń odgrywających istotną rolę zarówno w patogenezie zarówno POChP jak i raka płuca.

Zwiększone ryzyko zachorowania na raka płuca związane jest również z ekspozycją na związki karcinogenne w wyniku narażenia zawodowego. Związki te to: azbest, radon, policykliczne aromatyczne węglowodory, chrom i nieorganiczne związki arsenu. W świetle wielu badań ryzyko zachorowania na raka płuca w wyniku ekspozycji zawodowej jest niezależne od palenia tytoniu.

Zanieczyszczenie powietrza przez przemysł czynnikami rakotwórczymi, takimi jak pochodne benzopirenu lub radon, powoduje wyższą zapadalność na raka płuca wśród ludności zamieszkującej zanieczyszczone tereny. Rola zanieczyszczeń atmosferycznych, jako jedynego elementu, w etiopatogenezie raka płuca wydaje się niewielka, jednakże może mieć bardzo istotne znaczenie w przypadku łącznego oddziaływania z innymi czynnikami wpływającymi na rozwój tego nowotworu. Wyniki badań ostatnich pozwalają wysunąć wniosek, że POChP może być niezależnym czynnikiem predykcyjnym do rozwoju raka płuca, ponadto częstość występowania tego nowotworu wśród chorych na POChP zależy od jej ciężkości.

Ryzyko zachorowania na raka płuca związane jest również z nawykami dietetycznymi. Spożywanie produktów zawierających związki antyoksydacyjne z dużym prawdopodobieństwem może korzystnie oddziaływać zapobiegawczo na karcinogenezę indukowaną związkami chemicznymi. Wśród substancji posiadających takie działanie ochronne należy wymienić: karotenoidy, witaminę C i E oraz selen. Przy czym karotenoidy, witamina C i E bezpośrednio wyłapują wolne rodniki, podczas gdy selen jest składnikiem enzymów antyoksydujących.

Istnieją również liczne dowody, że ryzyko zachorowania na raka płuca jest związane z predyspozycjami genetycznymi. Metabolizm związków karcinogennych może być zróżnicowany i siła karcinogennego działania ich metabolitów, związana jest ze swoistymi szlakami determinowanymi genetycznie. Jedną z poważnych przesłanek świadczących o udziale czynników genetycznych w procesie karcinogenezy raka płuca są udokumentowane predyspozycje rodzinne do jego występowania. Wykazano, że allele K-ras występują znacznie częściej u chorych u niedrobnokomórkowego raka płuca niż w całej populacji. Stwierdzono również u chorych na raka płuca szereg nieprawidłowości chromozomalnych. Najczęściej identyfikowanymi nieprawidłowościami o charakterze molekularnym i genetycznym jest zaburzenie funkcji genu supresorowego p53. oraz zmieniona ekspresja receptora nabłonkowego czynnika wzrostu.

Poszczególne typy raka płuca różnią się między sobą nie tylko obrazem mikroskopowym i biologią. Z klinicznego punktu widzenia najistotniejsze są różnice w naturalnym przebiegu choroby oraz wrażliwość na chemioterapię i radioterapię, co decyduje o różnicach w strategii postępowania leczniczego.

Najczęstszym nowotworem złośliwym płuca jest rak płaskonabłonkowy. Stanowi on 40-60% wszystkich raków płuca. Nowotwór ten wywodzi się z nabłonka wyściełającego oskrzela.

Guz pierwotny najczęściej wywodzi się z oskrzela segmentowego lub płatowego. Wzrost nowotworu jest powolny z tendencją do tworzenia guzowatej masy wokół oskrzela. Szerzy się wzdłuż oskrzela, zarówno w kierunku obwodowym, jak i w kierunku wnęki płuca. Wewnątrzoskrzelowy wzrost guza z biegiem czasu prowadzi do powstania niedodmy. Nierzadko obserwuje się martwicę centralną i tworzenie się jamy w guzie. Przerzuty zarówno do regionalnych węzłów chłonnych, jak i przerzuty odległe powstają później niż w innych typach histologicznych raka płuc.

Rak drobnokomórkowy występuje najczęściej w postaci centralnej, wzrastając przywnękowo w dużych oskrzelach. Wzrost nowotworu jest bardzo szybki. Szybko postępująca inwazja we wszystkich kierunkach najczęściej daje o sobie znać w postaci znacznego zajęcia śródpiersia. Równie szybko powstają przerzuty odległe w wątrobie, układzie kostnym, mózgu, szpiku kostnym oraz nadnerczach. U większości chorych w chwili rozpoznania mamy do czynienia z procesem uogólnionym. Rak drobnokomórkowy płuca, w odróżnieniu od innych typów raka płuca, charakteryzuje się znaczną wrażliwością na działanie leków cytostatycznych i promieniowania jonizującego.

Rak gruczołowy występuje u 10-60% ( w zależności od kraju) wszystkich chorych na raka płuca. Stosunek zapadalności mężczyzn do zapadalności kobiet jest mniejszy, w porównaniu z innymi rakami płuca. Rak gruczołowy rozwija się częściej obwodowo w miąższu płuc. Szybkość jego wzrostu jest najmniejsza spośród wszystkich typów histologicznych raka płuca. Jednakże doskonale unaczynienie podścieliska guza warunkuje jego szybkie tworzenie przerzutów drogą krwionośną w obrębie miąższu płucnego, a także wątroby i mózgu. Stosunkowo często obserwuje się w tym typie nowotworu nacieczenie opłucnej i osierdzia. Najrzadziej spotykanym rakiem płuca jest rak wielkokomórkowy. Nowotwór najczęściej rozwija się obwodowo, jego wzrost jest szybki, a przerzuty zarówno regionalne, jak i odległe powstają bardzo wcześnie.

Równie rzadkim rakiem jest rak gruczołowo-płaskonabłonkowy, zawierający w swym utkaniu zarówno struktury gruczolakoraka, jak i raka płaskonabłonkowego. Pod względem biologii i przebiegu nowotwór ten jest bardzo zbliżony do gruczolakoraka.

OBJAWY KLINICZNE

Rak płuca przez dość długi okres może przebiegać bezobjawowo. U większości chorych początkowe objawy ograniczone są do układu oddechowego. Następnie w okresie zaawansowanego wzrostu guza dochodzi do manifestacji objawów związanych z szerzeniem się nowotworu w kierunku śródpiersia i ściany klatki piersiowej lub objawów zależnych od przerzutów w narządach odległych.

Objawy ogólne i tak zwane objawy paranowotworowe na ogół występują również w okresie zaawansowanego procesu. U części chorych mogą one jednakże znacznie wyprzedzać pojawienie się dolegliwości ze strony układu oddechowego.

Najczęstszym objawem ze strony układu oddechowego jest kaszel. Występuje on u przeszło 50% chorych na raka płuca. U większości chorych palących papierosy kaszel nie jest objawem nowym, może dojść natomiast do zmiany jego charakteru lub nasilenia. Początkowo najczęściej kaszel jest suchy. Następnie dołącza się wykrztuszanie śluzowej lub śluzowo-ropnej plwociny.

U niektórych chorych występują niecharakterystyczne dolegliwości, które można określić jako uczucie ,,dyskomfortu” w klatce piersiowej. Nie są to dolegliwości bólowe w dosłownym znaczeniu; charakteryzują się raczej uczuciem ciężaru lub kłucia. U większości chorych, zgłaszających powyższe dolegliwości, stwierdza się obecność niedodmy miąższu płuca. Ból jest objawem późnym w przypadku guzów rozwijających się centralnie, może on być jednakże początkowym objawem zmian umiejscowionych obwodowo, wcześnie naciekających opłucną lub ścianę klatki piersiowej.

Charakterystyczny zespół bólowy, o cechach neuralgii ramiennej występuje w przebiegu raka szczytu płuca. Bóle dotyczą barku i łopatki, z promieniowaniem do ramienia, przedramienia oraz 4 i 5 palca. Dolegliwościom tym towarzyszy zespół Hornera oraz radiologiczne objawy zniszczenia I lub/i II żebra. Opisywany zespół objawów, noszący miano zespołu Pancoasta, jest charakterystyczny dla guzów umiejscowionych w pobliżu górnego otworu klatki piersiowej.

Krwioplucie w początkowym okresie choroby występuje u około 8% chorych. Staje się natomiast częstym objawem w okresie bardziej zaawansowanego nowotworu. W okresie początkowym krwioplucie ma zwykle charakter niewielkiej domieszki krwi w plwocinie, występującej okresowo lub stale. Wystąpienie tego objawu u dorosłego stanowi wskazanie do wykonania badania bronchoskopowego.

U części chorych pierwsze objawy choroby nowotworowej umiejscowionej w oskrzelu przebiegają w postaci powtarzających się zakażeń tkanki płucnej. Nawet bardzo małe zmiany, nie rozpoznawane radiologicznie, mogą wywoływać zaburzenia wentylacji, predysponujące do rozwoju zakażenia. Wystąpienie nawrotowego zapalenia płuc stanowi bezwzględne wskazanie do bronchoskopii.

Rak płuca może prowadzić do zajęcia śródpiersia przez ciągłość lub na drodze przerzutów do węzłów chłonnych. Objawem świadczącym o przejściu do śródpiersia jest chrypka, zależna od porażenia nerwu krtaniowego wstecznego w wyniku nacieku lub ucisku przez masę nowotworową. Chrypka występuje częściej w przypadku zmian umiejscowionych po stronie lewej. Innym objawem jest porażenie nerwu przeponowego, częstsze w przypadku prawostronnego umiejscowienia guza. Przejawia się ono wysokim ustawieniem przepony i jej paradoksalnym ruchem oddechowym.

Zajęcie śródpiersia w przebiegu raka płuca prowadzi dość często do wystąpienia zespołu żyły głównej górnej. Na zespół ten składają się: duszność, obrzęk i sinica twarzy, szyi i kończyn górnych, wzmożone ciśnienie żylne w obrębie kończyn górnych przy prawidłowym ciśnieniu żylnym w kończynach dolnych, nadmierne wypełnienie żył szyjnych, widoczna powierzchowna siatka żył w skórze przedniej ściany klatki piersiowej oraz rozwój głębokiego krążenia obocznego. O zajęciu śródpiersia świadczą również zaburzenia w połykaniu, spowodowane uciskiem przełyku przez zmienione węzły chłonne.

Nacieczenie osierdzia i mięśnia sercowego może przez długi okres pozostawać bez uchwytnych objawów. Częściej manifestuje się obecnością płynu wysiękowgo w worku osierdziowym. Nierzadko płyn ma charakter krwisty. W przypadkach zaawansowanych może prowadzić do tamponady serca. Zajęcie mięśnia sercowego może przejawiać się zaburzeniami rytmu lub przewodzenia oraz niewydolnością krążenia.

Zajęcie opłucnej może nastąpić w wyniku przejścia nacieku nowotworowego przez ciągłość lub na drodze przerzutów. Naciekanie opłucnej zwykle przebiega z dolegliwościami bólowymi. Dolegliwości te u części chorych mają przejściowy charakter i ustępują po wytworzeniu się płynu wysiękowego. U około 30% chorych stwierdza się płyn krwisty. Obecność płynu w jamie opłucnowej w przebiegu raka płuca nie zawsze jest świadectwem nowotworowego zajęcia opłucnej. Nowotworom płuc często towarzyszy zakażenie miąższu płucnego z możliwością odczynu opłucnowego. Płyn w jamie opłucnowej może również powstawać na drodze blokady odpływu w przebiegu zajęcia węzłów chłonnych śródpiersia. Objawy zależne od przerzutów w narządach odległych mogą również stanowić pierwsze objawy choroby nowotworowej, pierwotnie umiejscowionej w płucach. Rak płuca najczęściej daje przerzuty do wątroby, układu kostnego i mózgu.

Podobnie jak w innych nowotworach złośliwych, w raku płuca może dochodzić również do wystąpienia objawów ogólnych, które nie są związane z bezpośrednim niszczeniem struktur anatomicznych, a zależą prawdopodobnie od ektopowego wydzielania substancji biologicznie czynnych lub od zaburzonej funkcji układu immunologicznego w przebiegu procesu nowotworowego.

W raku płuca dość często spotykamy objawy ogólne, takie jak: osłabienie ogólne, ubytek masy ciała, brak łaknienia, niewyjaśnione stany gorączkowe. Wystąpienie tych objawów stanowi niekorzystny czynnik rokowniczy.

Raki płuca mają często zdolność wytwarzania wielu hormonów i substancji biologicznie czynnych, takich jak:

Substancje te odpowiedzialne są za występowanie objawów paranowotworowych. Jednym z najczęściej spotykanych objawów paranowotworowych, charakterystycznych dla raka płuca, jest przerostowa osteoartropatia płucna. Przejawia się ona bólami kostno-stawowymi, najczęściej z towarzyszącym obrzękiem stawów. Dolegliwości te dotyczą najczęściej podudzi i przedramion, i są umiejscowione obustronnie. Towarzyszy im prawie zawsze obecność pałeczkowatych palców dłoni i stóp. Mechanizmy prowadzące do opisanego zespołu nie są w pełni poznane.

Również nie wyjaśniona jest patogeneza zaburzeń neurologicznych, przebiegających najczęściej w postaci neuropatii lub encefalopatii u chorych bez zmian przerzutowych w układzie nerwowym.

W przebiegu nowotworów płuc nierzadko obserwowane są zmiany skórne, które podobnie jak neuropatie mogą poprzedzać na wiele lat wystąpienie objawów choroby nowotworowej. Zmiany te, określone mianem rewelatorów choroby nowotworowej, obejmują następujące jednostki chorobowe: dermatomyositis, lupus erythematosus, acanthosis nigricans i sclerodermia.

Nadkrzepliwość krwi, spotykana w wielu chorobach nowotworowych, również i w raku płuca jest przyczyną występujących u niektórych chorych zmian zakrzepowych, zarówno w układzie tętniczym, jak i, częściej, w układzie żylnym. W przebiegu raka płuca z tego powodu obserwuje się często zatorowość płucną.

Bardzo częstym objawem paranowotworowym towarzyszącym rakowi płuca o szczególnie złym rokowaniu jest wyniszczenie nowotworowe.

DIAGNOSTYKA

Długi, bezobjawowy przebieg raka płuca decyduje o tym, że jego wczesne rozpoznanie jest bardzo trudne. Nie ma skutecznych badań przesiewowych. Stąd też decydujące znaczenie przypisuje się wywiadowi chorobowemu. Najmniejsze nawet dolegliwości ze strony układu oddechowego u osoby palącej papierosy przez okres ponad 10 lat powinny skłaniać do podejrzewania raka płuca.

Badanie przedmiotowe, aczkolwiek ma niewielką wartość dla rozpoznawania zmian wczesnych, może przynieść wiele istotnych wiadomości o zaawansowaniu choroby. Badanie powinno być przeprowadzone bardzo starannie, ze szczególnym zwróceniem uwagi na stan węzłów chłonnych, istnienie objawów świadczących o zajęciu śródpiersia, ocenę wątroby i badanie palpacyjne całego układu kostnego. Należy podkreślić, że bolesność uciskowa kości może być objawem przerzutu do kości, wyprzedzającym o wiele miesięcy pojawienie się zmian radiologicznych, a nawet scyntygraficznych.

Spośród badań dodatkowych najistotniejszymi są badania radiologiczne. Objawy radiologiczne w przebiegu raka płuca są niezwykle zróżnicowane. Szczególnie należy podejrzewać raka płuca przy stwierdzeniu cienia okrągłego, zmiany zarysu wnęki, zaburzenia powietrzności płuca o charakterze zarówno rozedmy, jak i niedodmy oraz zmian naciekowych. Dla właściwej oceny śródpiersia, związku guza z dużymi naczyniami krwionośnymi oraz ścianą klatki piersiowej konieczne jest wykonanie badania tomograficzno-komputerowego. Dla oceny naciekania naczyń oraz ściany klatki piersiowej bardziej czułą metodą jest badanie rezonansem magnetycznym. W przypadku wątpliwości co do zajęcia ściany dużego naczynia, bardzo użytecznym badaniem jest przezprzełykowa ultrasonografia. W związku z tym, że badanie to jest badaniem dynamicznym, pozwala na ocenę ruchomości guza względem ściany naczynia. Ultrasonografia przezprzełykowa posiada również bardzo istotne znaczenie w diagnostyce nowotworowego naciekania osierdzia.

Każdy chory podejrzany o obecność raka płuca powinien mieć wykonane badanie bronchoskopowe. Badanie to pozwala, w większości przypadków, na dokładne umiejscowienie i ocenę guza, pośrednią ocenę węzłów chłonnych podziału tchawicy i okołooskrzelowych oraz pozwala na pobranie materiału do badania histologicznego i cytologicznego. W ostatnich latach coraz większe zastosowanie znajduje bronchoskopia fluorescencyjna. Badanie to polega na zastosowaniu, jako źródła światła, światła ksenonowego z filtrem o długości fali 420-450 nm. Oświetlenie prawidłowego nabłonka światłem o tej długości fali wyzwala zjawisko fluorescencji widziane w bronchoskopie jako świecenie śluzówki. W miejscu zgrubienia nabłonka, związanego z obecnością raka, nawet in situ lub bardzo zaawansowanych zmian dysplastycznych, występuje zanik fluorescencji, co widoczne jest jako ciemny obiekt w oglądanym obszarze śluzówki. Bronchoskopia fluorescencyjna pozwala nie tylko na rozpoznanie bardzo mało zaawansowanych raków płuca, stanów przedrakowych, niewidocznych w konwencjonalnej bronchoskopii, ale również bardziej precyzyjną lokalizację zasięgu nacieku nowotworowego o charakterze wewnątrzśluzówkowym.

Badanie histologiczne lub cytologiczne jest jedynym badaniem, pozwalającym na pewne rozpoznanie raka płuca. Materiałem do badań cytologicznych może być plwocina, popłuczyny oskrzelowe lub wydzielina oskrzelowa, pobrana w czasie bronchoskopii, materiał uzyskany drogą oligobiopsji guza lub zmian przerzutowych, a także płyn opłucnowy lub osierdziowy. Niezwykle cennym badaniem, pozwalającym na uzyskanie rozpoznania u dużego odsetka chorych, szczególnie ze zmianami położonymi obwodowo, jest biopsja cienkoigłowa przez ścianę klatki piersiowej. Należy zaznaczyć, że wielokrotne badanie cytologiczne plwociny zwiększa prawdopodobieństwo uzyskania prawidłowego rozpoznania. Badanie histologiczne jest badaniem cenniejszym od badania cytologicznego. Pozwala ono nie tylko na bardziej miarodajną ocenę komórek nowotworowych, ale również na ocenę struktury histologicznej guza. Materiał do badań histologicznych uzyskiwany jest najczęściej drogą biopsji guza w czasie bronchoskopii, biopsji węzłów chłonnych śródpiersia w czasie mediastinoskopii lub obwodowych węzłów chłonnych oraz biopsji opłucnej. U niewielkiego odsetka chorych nie udaje się uzyskać materiału do badania histologicznego lub cytologicznego; w tej sytuacji jedyną możliwością ustalenia rozpoznania jest zwiadowcza torakotomia z badaniem doraźnym.

U chorych z rozpoznanym rakiem płuca, w celu podjęcia decyzji o sposobie leczenia, konieczne jest ustalenie stopnia zaawansowania choroby z uwzględnieniem guza pierwotnego, regionalnych węzłów chłonnych i obecności przerzutów odległych.

Dla właściwej kwalifikacji chorego do odpowiedniego leczenia zarówno u chorych z niedrobnokomórkowym jak i z drobnokomórkowym rakiem płuca konieczna jest w każdym przypadku ocena stanu sprawności wg. Skali Zubroda-ECCOG-WHO (patrz poniżej).

STOPIEŃ 0

bez obecności objawów choroby, sprawność prawidłowa, pełna aktywność, zdolność do samodzielnego wykonywania wszystkich czynności i pracy

STOPIEŃ 1

obecność objawów choroby, zdolność do wykonywania czynności codziennych i lekkiej pracy, nie ma konieczności przebywania w łóżku w ciągu dnia

STOPIEŃ 2

obecność objawów choroby, znacznie ograniczona aktywność, zdolność do wykonywania czynności codziennych, brak zdolności do wykonywania pracy, konieczność przebywania w łóżku mniej niż 50% dnia

STOPIEŃ 3

ograniczona zdolność wykonywania czynności osobistych, konieczność spędzania w łóżku ponad połowy dnia

STOPIEŃ 4

konieczność opieki osoby drugiej, stałe przebywanie w łóżku

STOPIEŃ 5

zgon

LECZENIE

W rakach niedrobnokomórkowych w stopniach zaawansowania I, II i w niektórych przypadkach IIIa podstawową metodą leczenia o założeniu radykalnym jest zabieg chirurgiczny. W IIIa stopniu zaawansowania stosowana bywa chemioterapia przedoperacyjna, jednakże w ostatnich latach wykazano, że w tych przypadkach lepsze wyniki leczenia uzyskuje się po zastosowaniu chemioterapii pooperacyjnej, a u chorych z cechą N2 dodatkowo radioterapii pooperacyjnej. Uzupełniająca chemioterapia pooperacyjna stosowana jest również u chorych z II stopniem zaawansowania. U chorych kwalifikujących się do leczenia chirurgicznego z punktu widzenia zaawansowania anatomicznego nowotworu, ale przy przeciwskazaniach do leczenia chirurgicznego lub braku zgody pacjenta alternatywną metodą leczenia jest radioterapia.

U chorych z nieoperacyjnym rakiem niedrobnokomórkowym w stopniu zaawansowania IIIa i IV w dobrym stanie sprawności stosowana jest chemioradioterapia.

U chorych ze stopniem zaawansowania IV i w dobrym stanie sprawności ma zastosowanie chemioterapia. W niektórych przepadkach u chorych w dobrym stanie sprawności i wykazaniu czynników predykcyjnych możliwe jest zastosowanie w pierwszym rzucie leczenia celowanego w postaci leczenia molekularnego lub immunoterapii. Immunoterapia stosowana jest również u chorych z rakiem gruczołowym i płaskonabłonkowym w drugim rzucie leczenia po przebytej chemioterapii niezależnie od obecności czynnika predykcyjnego.
W raku drobnokomórkowym płuca podstawową metodą leczenia jest chemioterapia. U chorych z chorobą ograniczoną w dobrym stanie sprawności ma zastosowanie chemioradioterapia jednoczasowa lub sekwencyjna. Chorzy z rakiem drobnokomórkowym uzyskujący remisję w wyniku zastosowanego leczenia kwalifikują się do profilaktycznego napromieniania ośrodkowego układu nerwowego.

Śródmiąższowe choroby płuc

Opracowanie: Prof. dr hab. n. med. Jan Kuś, I Klinika Chorób Płuc, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc

Śródmiąższowe choroby płuc są niejednorodną grupą chorób, których wspólną cechą jest umiejscowienie zasadniczej części procesu patologicznego w przestrzeni między błoną podstawną nabłonka pęcherzyków płucnych a śródbłonkiem kapilarów płucnych. Powoduje to zaburzenie dyfuzji tlenu z powietrza pęcherzykowego do krwi co ma decydujący wpływ na objawy.

Wspólnymi cechami chorób śródmiąższowych są: obraz zmian rozsianych w płucach, duszność w spoczynku lub po wysiłku, zaburzenia wentylacji typu restrykcyjnego i zaburzenia wymiany gazowej widoczne w badaniu gazometrycznym jako hipoksemia. Aktualna klasyfikacja chorób śródmiąższowych wyróżnia cztery podstawowe grupy:

1. choroby o znanej etiologii,
2. idiopatyczne śródmiąższowe zapalenia płuc,
3. choroby ziarniniakowe,
4. ultrarzadkie, dobrze scharakteryzowane.

Do chorób śródmiąższowych płuc o znanej etiologii zalicza się alergiczne zapalenia pęcherzyków płucnych, zmiany śródmiąższowe wtórne do układowych chorób tkanki łącznej, berylozę, azbestozę i inne pylice płuc. W grupie idiopatycznych zapaleń śródmiąższowych wyróżnia się, na podstawie obrazu mikroskopowego, siedem postaci tych zapaleń.

Najczęstszymi są:

zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc – UIP (usual interstitial pneumonia),
organizujące zapalenie płuc – OP (orgnizing pneumonia)
nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc – NSIP (non-specific interstitial pneumonia).

Zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc może występować w przebiegu innych chorób, np. tkanki łącznej ale w postaci idiopatycznej odpowiada klinicznemu obrazowi idopatycznego włóknienia płuc – IPF (idiopathic interstitial pneumonia).

Do grupy chorób ziarnianiakowych należy sarkoidoza, niektórzy zaliczają do niej również alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych.

W grupie czwartej występują choroby bardzo rzadkie takie jak limfangioleiomiomatoza (LAM), histiocytoza z komórek Langerhansa i lipoproteinoza pęcherzyków płucnych.

Śródmiąższowe choroby płuc należą do rzadkich co oznacza, że występują w populacji rzadziej niż 1 przypadek na 2500 osób. Najczęstszymi są: idiopatyczne włóknienie płuc, sarkoidoza i alergiczne zapalenia pęcherzyków płucnych, postać ostra i przewlekła. Dane co częstości występowania tych chorób są malo precyzyjne. Zachorowalność na idiopatyczne włóknienie płuc jest oceniana na 6-8/100 000/ rok, na sarkoidozę w Europie na ok. 6-10/100 000/ rok a na alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych na 1-2/100 000/rok. Pozostałe choroby śródmiąższowe występują z częstością mniejszą niż 1/100 000/rok.

IDIOPATYCZNE WŁÓKNIENIE PŁUC – IPF

Idiopatyczne włóknienie płuc jest przewlekłym śródmiąższowym zapaleniem płuc o nieznanej przyczynie, postępującym, powodującym włóknienie ograniczone do płuc. W badaniu mikroskopowym wycinka płuca chorego na IPF stwierdza się obraz zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc – UIP. Uważa się, że IPF jest wynikiem nieprawidłowego gojenia wielokrotnych, mikroskopijnych uszkodzeń nabłonka pęcherzyków płucnych z tworzeniem się ognisk fibroblastów/miofibroblastów. Czynnik lub czynniki przyczynowe nie są znane. IPF jest chorobą ludzi starszych i występuje zwykle po 50 roku życia wykazując wyraźną tendencję wzrostową co do zapadalności wraz ze wzrostem wieku. Wśród chorych dominują mężczyźni, palacze tytoniu.

IPF ma charakter postępujący, nieodwracalny. Charakteryzuje się wolno narastającą dusznością, trzeszczeniami w dolnych częściach płuc, postępującymi zaburzeniami restrykcyjnymi, hipoksemią i obrazem zmian rozsianych w płucach, które mają morfologię siateczki, plastra miodu i rozstrzeni oskrzeli/oskrzelików z pociągania. Charakterystyczna jest dystrybucja tych zmian z przewagą obwodowych i dolnych części płuc. W rozpoznaniu podstawowe znaczenie ma wykluczenie znanej przyczyny włóknienia, przede wszystkim wywołanego czynnikami środowiskowymi na czele z przewlekłą postacią alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych i układowej choroby tkanki łącznej. Stwierdzenie typowych zmian w płucach przy pomocy tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (TKWR) i wykluczenie innych przyczyn wystarcza do rozpoznania IPF.

W leczeniu stosuje się obecnie leki przeciwwłóknieniowe (antyfibrotyczne), pirfenidon i nintedanib, które zwalniają postęp choroby ale jej nie cofają. Ważne jest leczenie usprawniające i leczenie chorób towarzyszących. W zaawansowanych stadiach stosuje się tlenoteriapię. W każdym przypadku należy możliwie wcześnie brać pod uwagę przeszczepienie płuc.

ALERGICZNE ZAPALENIE PĘCHERZYKÓW PŁUCNYCH – AZPP

Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych jest chorobą zapalną, ziarniniakową, która zajmuje głownie pęcherzyki płucne i oskrzeliki. Powstaje w wyniku narażenia na organiczne antygeny wziewne. Mogą to być białka zwierzęce jak odchody ptaków, pył uwalniany z pierza, mączki rybne, mocz zwierząt, białka insektów oraz antygeny drobnoustrojów jak grzyby pleśniowe, promieniowce termofilne, pierwotniaki.

Najczęstszymi postaciami AZPP są: płuco hodowców ptaków (gołębi, papug) i płuco rolnika (farmera). Pod wpływem ekspozycji na antygeny dochodzi do uczulenia i rozwoju choroby, która może mieć przebieg ostry lub przewlekły. Postać ostra przypomina objawami infekcję układu oddechowego. Objawy są wyraźnie związane z ekspozycją i występują kilka godzin po niej. Występuje duszność, gorączka, kaszel. W badaniach radiologicznych (przeglądowym i TKWR) stwierdza się zmiany typu matowej szyby, nieostro odgraniczone guzki centrum zrazika, mozajkowatość zacienień i cechy pułapki powietrza. Charakterystyczna jest limfocytoza w płukaniu oskrzelowo-pęcherzykowym – BAL przekraczająca 30% komórek. Często we krwi występują precypityny skierowane przeciwko antygenom wywołującym chorobę. Dodatni wywiad co do narażenia, powyższe objawy i wyniki badań dodatkowych, przy wykluczeniu innych chorób wystarczają do rozpoznania. W przypadkach wątpliwych może być wskazana biopsja płuca. W preparacie stwierdza się nacieki z komórek limfocytarnych, słabo uformowane ziarniniaki i komórki olbrzymie.

Wykazać ekspozycję na antygen

Wykazać odpowiedź immunologiczną na antygen (obecność precypityn we krwi)

Ustalić związek między objawami a ekspozycją

Ocenić stopień zaburzeń czynności płuc

Ocenić rozległość zmain badaniem radiologicznym

Rozważyć potrzebę BAL lub biopsji płuca

Rozważyć naturalny lub laboratoryjny test ekspozycyjny

Wykluczyć inną chorobę

Źródło:Bourke S wsp. Eur.Respir.J.,2001,18,Supl.32, 81s.

W postaci przewlekłej AZPP związek choroby z narażeniem często jest trudny do wykazania. Choroba charakteryzuje się postępującym włóknieniem płuc z obrazem często bardzo trudnym do odróżnienia od IPF. W leczeniu zarówno postaci ostrej jak i przewlekłej najważniejsze jest przerwanie ekspozycji.